Điều trị đợt cấp suy tim mất bù và hạ Natri máu nặng trên nền Thiểu sản động mạch phổi một bên

Tóm tắt

Bối cảnh: Thiểu sản động mạch phổi 1 bên (UAPA) là khiếm khuyết tim bẩm sinh hiếm gặp với tỷ lệ mới mắc 1: 200000. Bệnh nhân thường nhập cấp cứu vì suy tim phải (RHF) và tăng áp phổi (PTN). Mặt khác, bệnh nhận suy tim phải nhập viện có thể biến chứng bởi các rối loạn điện giải (hạ natri máu). Chúng tôi trình bày một trường hợp suy tim cấp mất bù biến chứng hạ natri máu nặng trên bệnh nhân có tiền sử UAPA được điều trị thành công với liệu trình chuẩn kết hợp Tolvaptan liều thấp.

Case lâm sàng: Bệnh nam 44 tuổi tiền căn UAPA, RHF, PTH, rung nhĩ và hở van 3 lá nhập cấp cứu vì khó thở kéo dài, báng bụng, và phù 2 chi dưới. ECG cho thấy tình trạng rung nhĩ đáp ứng thất trung bình 60 lần/p, sóng T đảo ở các chuyển đạo trước tim (V1-V5), điện thế thấp ở các chuyển đạo chi, trục lệch phải và block nhánh phải không hoàn toàn. X quang ngực thẳng cho thấy các đặc trưng của UAPA bao gồm thiểu sản phổi trái với khí quản lệch trái và bóng tim to, không dấu hiệu phù phổi cấp. Siêu âm tim 2D cho thấy chức năng thất trái bình thường EF 53%, và rối loạn chức năng thất phải (TAPSE =15 mm, FAC 27%, d = 57 mm), không rối loạn vận động vùng và hở van 3 lá 4/4 với PAPs 30 mmHg.

Sau 2 ngày điều trị nội khoa với Furosemide, Tadalafil, Resenium, tình trạng bệnh nhân cải thiện. Tuy nhiên, bệnh nhân vẫn than phiền về tình trạng lú lẫn. Natri máu rất thấp (104 mmol/1). Chúng tôi thêm Tolvaptan 15 mg 1/2 viên/ngày cho bệnh nhân. Sau 2 ngày, Na máu cải thiện 114 mmol/l. Sau 10 ngày, bệnh nhân được xuất viện với Natri máu 120 mmol/l. Bệnh nhân giảm phù và hết khó thở.

Bàn luận: Điều trị nội khoa UAPA tập trung vào kiểm soát áp suất động mạch phổi và dự phòng suy tim phải. Bệnh nhân suy tim phải sẽ được điều trị chủ yếu với lợi tiểu. Tuy nhiên, việc sử dụng lợi tiểu lâu dài có thể gây ra tình trạng đề kháng lợi tiểu và các tác dụng phụ nghiêm trọng như hạ natri máu. Trong tình trạng suy tim cấp với quá tải tuần hoàn, điều trị thường quy của hạ natri máu (Truyền Nacl 3%) không thể áp dụng. Thuốc đối kháng thụ thể vasopressin (Tolvaptan) có thể được sử dụng với bệnh nhân nội trú trong thời gian ngắn nhằm cải thiện triệu chứng và tình trạng hạ natri máu.

Kết luận: Thuốc đối kháng thụ thể vasopressin (Tolvaptan) có thể được sử dụng ở bệnh nhân nội trú với suy tim phải và hạ natri máu. Các nghiên cứu cần được thực hiện nhằm chứng tỏ giá trị của nó trong điều trị lâu dài bệnh nhân suy tim có triệu chứng.